Мітохондрії — особливості будови, функції, роль в клітині

Мітохондрія — (мітос – нитка, хондрос – зерно) – органела еліпсоїдної форми, що має 2 мембрани. Вона, разом з іншими органоїдами (хлоропластами, пластидами, рибосомами), входить до складу багатьох еукаріотичних клітин автотрофів (рослин) і гетеротрофів (тварин).

Найважливішими характеристиками органели є:

Слід докладніше розглянути особливості будови мітохондрії і її функції в таблиці.

Будова мітохондрії

Головними компонентами мітохондрії є внутрішня і зовнішня мембрана, міжмембранний простір і матрикс. Діаметр, як правило, близько одного мікрометра.

Товщина зовнішньої мембрани близько 7 нанометрів. На ній немає рубців і нерівностей, вона замикається на себе. Площа зовнішньої оболонки становить майже 7% від загальної площі мембран всіх органоїдів клітини. Її головне призначення – створення кордону між цитоплазмою і мітохондрією. До складу верхньої оболонки входять ліпіди з білковими включеннями в пропорції 2 до 1.

Окрему функцію виконує білкове з’єднання порин, що утворює канали. Порин створює в мембрані наскрізні проходи діаметром від 2 до 3 нанометрів. Крізь них можуть вільно проходити іони і маленькі молекули масою не більше 5 кДа.

Великі молекули проходять через зовнішню стінку тільки за допомогою активного транспортування за допомогою транспортних речовин оболонок органели.

Для зовнішньої мембрани типовим є наявність ферментів:

Вона здатна до взаємодії з діафрагмою ретикулума ендоплазми, що грає важливу роль в переміщенні іонів кальцію і ліпідів.

Внутрішня мембрана

До складу внутрішньої оболонки входять комплекси білків в пропорції білок/ліпід 3 до 1. Вона створює своєрідний малюнок у вигляді множинних складок (крісти), що значно збільшують площу поверхні.

У клітинах печінки вона займає майже 1/3 від всієї поверхні клітинних мембран. Склад перегородки характеризується присутністю кардіоліпіну – спеціального фосфоліпіду, який містить 4 жирні кислоти і робить стінки абсолютно непрохідними для протонів.

Ще однією відмінною рисою внутрішньої мембрани органоїда є наявність білків, що досягає 70% від маси. Це:

• транспортні сполуки;
• ферменти дихального ланцюжка;
• великі АТФ-синтетазні комплекси.

У порівнянні з зовнішньою, прихована мембрана не має характерних отворів для переміщення іонів і найдрібніших молекул.

На повернутій до матриксу поверхні розташовані специфічні молекули АТФ-синтази, які складаються з основи, стійки і головки. При проході крізь них протонів утворюється АТФ. В основі частинок знаходяться складові дихального ланцюжка, що заповнюють всю товщу мембрани.

У обох перегородок є точки дотику – в них знаходиться особливий рецепторний білок, що допомагає пересуванню білків мітохондрії, які отримали кодування в ядрі, до матриксу.

Периплазматичний простір

Цей простір розташовується між внутрішньою і зовнішньою мембранами. Його розмір коливається від 10 до 20 нанометрів.

Кількість іонів і малих молекул в міжмембранному проміжку невелике і відрізняється від концентрації в цитоплазмі, оскільки зовнішня оболонка органели для них проникна.

Але більш масивним білкам для транспортування з цитоплазми в периплазматичну область важливо володіти спеціальними сигнальними пептидами.

З цієї причини білкові складові цитоплазми і міжмембранної зони розрізняються. Одним з білків, що міститься не тільки в цій області, але і у внутрішній оболонці, є цитохром С.

Матрикс

Ця область обмежена внутрішньою оболонкою. У світло-червоній субстанції або матриксі розташовуються:

• апарати ферментного окислення жирних кислот пірувату;
• ферменти обороту трикарбонових кислот (цикл Кребса).

Крім цього, в матриксі присутні ДНК і РНК органели, а також механізм мітохондрії для утворення білків.

Генерація енергії

Головна функція мітохондрії – синтез АТФ. Аденозинтрифосфорна кислота — (АТФ) — універсальний вид хімічної енергії у всякій живій клітині. Нарівні з прокаріотом, молекула АТФ зароджується двома способами:

• при субстратному фосфорилюванні в рідинній стадії (гліколізі);
• мембранним фосфорилюванням, яке належить до застосування енергії трансмембранного електрохімічного градієнта протонів (іон водню).

Органела користується обома методами: перший підходить для стартових процесів окислення субстрату в матриксі, а за допомогою другого закінчуються процеси утворення енергії і відноситься він до крист органели.

Особливість мітохондрії, як енергоутворюючого органоїда еукаріотів, визначає другий метод утворення АТФ, який в біології називається «хеміосмотичне сполучення».

Сенс полягає в поступовому: перетворена хімічна енергія відроджує еквівалент НАДН (нікотинамідаденіндинуклеотид) в електрохімічний протонний градієнт ΔμН+ з обох сторін внутрішньої діафрагми мітохондрії, що активізує мембранно-пов’язану АТФ-синтазу і закінчується появою макроергічного зв’язку в молекулі АТФ.

Коротко всю схему генерування енергії в органелах можна розділити на 4 базових етапи, перші 2 проходять в матриксі, а інші 2-на кристах органели:

• Перетворення пірувату і жирних кислот, що потрапили з цитоплазми в органелу, в ацетил-СоА.
• Оксидування ацетил-СоА в циклі Кребса, що приводить до формування НАДН і двох молекул СО₂.
• Переклад електронів з НАДН на кисень по ланцюжку дихання з формуванням Н₂О.
• Формування АТФ за підсумками роботи мембранного АТФ-синтетазного комплексу.

Спадковість

Дезоксирибонуклеїнова кислота мітохондрії майже завжди переходить по лінії матері.

Кожна органела має кілька ділянок нуклеотидів в ДНК, які мають абсолютну схожість у всіх мітохондріях (в клітині безліч таких клонів), що дуже важливо для цих енергетичних станцій, у яких відсутня здатність відновлювати молекули дезоксирибонуклеїнової кислоти від пошкоджень (помічається велика частота мутацій).

Число мітохондрій в клітині

Основна кількість органел накопичується близько тих ділянок клітини, де з’являється потреба в запасах енергії. Наприклад, багато органоїдів накопичується в місці позиціонування міофібрил, що являють собою порцію клітин мускулатури, що змушують м’язи скорочуватися.

У чоловічих статевих клітинах мітохондрії розміщуються біля осі джгута.

Таким же чином розташовуються мітохондрії і у найпростіших організмів, що використовують для руху особливо пристосовані вії.

Енергетичні станції локалізуються під оболонкою прямо поруч з їх основою. У нервових клітинах основна частина мітохондрій розташовується поруч синапсами, за допомогою яких відбувається передача сигналів нервової системи.

У клітинах, що утворюють білки, органели спостерігаються в місцях ергастоплазми – вони передають енергію, що забезпечує цей процес.

Відкриття мітохондрії

Мітохондрію відкрив німецький вчений Ріхард Альтман в 90-94 рр. XIX ст., разом з цим гістолог і анатом з Німеччини розгорнуто описав органелу. Свою назву мітохондрія отримала в 1897-1898 рр. завдяки К. Бренду.

Причетність органел до процесів дихання клітини зміг підтвердити Отто Вагбург в 1920 році. До кінця XX ст. стало ясно, що, випускаючи сигналізувальні молекули, мітохондрії запускають смерть клітини.

Значення мітохондрії для будь-якої живої клітини дуже важливе. Ця структура виконує роль силової станції, яка генерує молекули АТФ, дозволяючи відбуватися процесам життєдіяльності.

В основі діяльності мітохондрій лежить окисленні органічних сполук, в результаті чого генерується енергетичний потенціал.

Мітохондрії

Стаття написана Павлом Чайкою, головним редактором журналу «Пізнавайка». З 2013 року з моменту заснування журналу Павло Чайка присвятив себе популяризації науки в Україні та світі. Основна мета як журналу, так і цієї статті – пояснити складні наукові теми простою та доступною мовою.

Визначення та роль

Походження

Ще на початку минулого ХХ століття була сформована так звана гіпотеза сімбіогенезу, згідно з якою мітохондрії походять від аеробних бактерій, що потрапили в клітину прокаріотів. Бактерії ці стали постачати клітину молекулами АТФ натомість отримуючи необхідні їм поживні речовини. І в процесі еволюції вони поступово втратили свою автономність, передавши частину своєї генетичної інформації в ядро клітини, перетворившись в клітинну органелу.

Будова

• двох мембран, одна з них внутрішня, інша зовнішня,
• міжмембранного простору,
• матриксу – внутрішнього вмісту мітохондрії,
• кристу – це частина мембрани, яка виросла в матриксі,
• білок синтезуючої системи: ДНК, рибосом, РНК,
• інших білків і їх комплексів, серед яких велике число всіляких ферментів,
• інших молекул.

Так виглядає будова мітохондрії.

Зовнішня і внутрішня мембрани мітохондрії мають різні функції, і з цієї причини різниться їх склад. Зовнішня мембрана своєю будовою схожа з мембраною плазмовою, яка оточує саму клітину і виконує в основному захисну бар’єрну роль. Проте, дрібні молекули можуть проникати через неї, а ось проникнення молекул побільше вже вибіркове.

На внутрішній мембрані мітохондрії, в тому числі на її виростах – кристах, розташовуються ферменти, утворюючи мультиферментативні системи. За хімічним складом тут переважають білки. Кількість крист залежить від інтенсивності синтезуючих процесів, наприклад, в мітохондріях клітин м’язів їх дуже багато.

У мітохондрій, як втім, і у хлоропластів, є своя білоксинтезуюча система – ДНК, РНК і рибосоми. Генетичний апарат має вигляд кільцевої молекули – нуклеотиду, точнісінько як у бактерій. Частину необхідних білків мітохондрії синтезують самі, а частину отримують ззовні, з цитоплазми, оскільки ці білки кодуються ядерними генами.

Функції

Як ми вже написали вище, основна функція мітохондрій – постачання клітини енергією, яка шляхом численних ферментативних реакцій витягується з органічних сполук. Деякі подібні реакції йдуть за участю кисню, а після інших виділяється вуглекислий газ. І реакції ці відбуваються, як всередині самої мітохондрії, тобто в її матриксі, так і на кристах.

Якщо сказати інакше, то роль мітохондрії в клітині полягає в активній участі в «клітинному диханні», до якого відноситься безліч хімічних реакцій окислення органічних речовин, переносів протонів водню з подальшим виділенням енергії, тощо.

Ферменти

Ферменти транслокази внутрішньої мембрани мітохондрій здійснюють транспортування АДФ в АТФ. На голівках, що складаються з ферментів АТФази йде синтез АТФ. АТФаза забезпечує сполучення фосфорилювання АДФ з реакціями дихального ланцюга. У матриксі знаходиться велика частина ферментів циклу Кребса і окислення жирних кислот

Автор: Павло Чайка, головний редактор журналу Пізнавайка

При написанні статті намагався зробити її максимально цікавою, корисною та якісною. Буду вдячний за будь-який зворотний зв’язок та конструктивну критику у вигляді коментарів до статті. Також Ваше побажання/питання/пропозицію можете написати на мою пошту [email protected] або у Фейсбук.