Основною причиною виникнення хвороби є використання для годівлі м'ясо-кісткового борошна, виготовленого із загиблих від скрепі овець. Контактно від тварини до тварини хвороба не передається. Надійних методів лікування пріонних захворювань поки що не існує, хоча їх пошук проводиться.27 квіт. 2019 р.
Механізми передачі пріонів різноманітні й включають у природі аліментарну передачу, гіпотетично можлива й гемоконтактна і аерозольна передача, можливий також вертикальний шлях передачі через плаценту.
Пріонні захворювання — це група нейродегенеративних хвороб людини та тварин, до яких відносяться хвороба Крейтцфельдта—Якоба (ХКЯ), хвороба Герстманна—Штраусслера—Шейнкера (ХГШШ) у людей, та губчаста енцефалопатія великої рогатої худоби (ГЕВРХ, або «коров'ячий сказ») та скрепі у овець.
Пріони – інфекційні білкові частинки, які спричиняють довготривалі інфекційні захворювання нервової системи, що закінчуються загибеллю організму хазяїна.
У 1982 році американський молекулярний біо- лог, професор Стенлі Прюзинер зробив відкриття нового типу інфекційних агентів – пріонів, що ста- ло одним з видатних наукових досягнень ХХ сто- річчя. За це відкриття він отримав Нобелівську премію в галузі фізіології та медицини [4,5,8].
Вважається (але ще не повністю доведено), що пріони утворюються в результаті помилок у біосинтезі білків. Мутації генів, що кодують пріонний білок (PrP), помилки трансляції, процеси протеолізу — вважаються головними кандидатами на механізм виникнення пріонів.
Як можна заразитися пріонами. Пріонні захворювання передаються 3 способами: Трансмісивний. Пріонні хвороби викликаються під час передачі білка між ссавцями.