Первинний імунодефіцит. Первинні та вторинні імунодефіцити. Первинні імунодефіцити: класифікація

Кожна людина має імунну систему, покликану розпізнавати і захищати організм від речовин чужорідного характеру. Кінцева мета імунітету полягає у знищенні мікроорганізмів, атипових клітин, що викликають негативний вплив на стан здоров ‘я людини. Залежно від походження виділяють первинні та вторинні імунодефіцити. При імунодефіциті всі інфекції та хвороби протікають складніше, частіше переходять у хронічну форму і мають ускладнення.

• Що є первинною імунною недостатністю?
• Первинні імунодефіцити: класифікація
• Що таке вторинний імунодефіцит?
• Класифікація вторинних імунодефіцитів
• Ознаки імунодефіциту
• Пренатальна діагностика
• Ускладнення після імунодефіциту
• Лікування імунодефіцитного стану
• Первинний імунодефіцит: апластична анемія
• Ознаки апластичної анемії
• Лікування апластичної анемії
• Профілактика первинної імунної недостатності

Що є первинною імунною недостатністю?

Первинний імунодефіцит – це спадковий або набутий у період внутрішньоутробного розвитку стан, при якому спостерігаються проблеми в роботі імунної системи. Іншими словами, дитина народжується без здатності захищатися від будь-яких інфекцій і вірусів. Первинний імунодефіцит у дітей діагностується в ранньому віці. Хворі з важкою формою, як правило, помирають. При деяких формах захворювання перші симптоми можуть бути виявлені вже в дорослому віці. Таке зустрічається при наявності у пацієнта хорошої компенсованості певної форми хвороби. Клінічна картина виражена повторними і хронічними інфекційними процесами. Часто вражає бронхоліткову систему, ЛОР-органи, шкіру і слизові оболонки. Первинний імунодефіцит може призвести до розвитку гнійного лімфаденіту, абсцесу, остеомієліту, менінгіту і сепсису.

Деякі форми проявляються алергіями, аутоімунними захворюваннями, можуть спровокувати розвиток злоякісних пухлин. Допоможе розпізнати первинні імунодефіцити імунологія – наука, що займається вивченням механізмів самозахисту організму від будь-яких шкідливих речовин.

Діагностуються вроджені імунодефіцити досить важко. Рання діагностика вкрай важлива з наступних причин:

• вчасно поставлений діагноз і правильно призначена терапія сприяють збереженню у хворих високої якості життя протягом довгих років;
• діагноз первинної імунної недостатності та розпізнання дефектних генів дає можливість роз ‘яснити членам сім’ ї в доступній формі результати медико-генетичного висновку і проводити внутрішньоутробну діагностику.

Первинні імунодефіцити: класифікація

Імунодефіцитом позначають стійку зміну в імунній системі, причиною якої стає дефект в одному або декількох механізмах імунної відповіді. Розрізняють чотири його види:

1. Вікові, що виникають в ранньому дитинстві або в старості.
2. Придбані.
3. Інфекційні, спровоковані вірусом.
4. Вроджені (первинні імунодефіцити).

Класифікація первинної імунної недостатності наступна:

Імунна недостатність, пов ‘язана з ураженням декількох видів клітин:

Розрізняються також клітинні, клітинно-гуморальні та первинні гуморальні імунодефіцити. До клітинної форми імунної недостатності можна віднести дефекти, пов ‘язані з дефіцитом лімфоцитів, макрофагів, плазмоцитів. Гуморальна форма обумовлена дефіцитом антитіл.

Що таке вторинний імунодефіцит?

Цей вид імунодефіциту не є спадковою хворобою. Вона набувається протягом життя. До його розвитку може призвести вплив факторів біологічного, хімічного та екологічного характеру. Не захищені від вторинного імунодефіциту і люди, які ведуть неправильний спосіб життя, неправильно харчуються, перебувають у постійному стані стресу. Хворими найчастіше є дорослі.

Класифікація вторинних імунодефіцитів

Серед вторинних станів імунної недостатності виділяю три форми:

• придбана, прикладом якої вважається СНІД, спровокований ураженням імунної системи вірусом імунодефіциту людини;
• індукована, що виникає в результаті впливу конкретних подразників у вигляді рентгенівського випромінювання, застосування кортикостероїдів, травм і хірургічних втручань;
• спонтанна, що характеризується відсутністю явної причини, що призвела до виникнення імунної недостатності.

Вторинні імунодефіцити також ділять на звернені і незворотні. Варіантом зворотної імунної недостатності може бути голодування і пов ‘язаний з цим дефіцит життєво важливих компонентів. ВІЛ-інфекція є прикладом незворотної форми імунодефіциту.

Ознаки імунодефіциту

Основною ознакою захворювання вважається схильність людини до частих захворювань інфекційного характеру. Первинний імунодефіцит відрізняється респіраторними інфекціями, що повторюються. Тут треба чітко розмежовувати людей з імунодефіцитом і з ослабленим імунітетом.

Більш характерним для цієї хвороби симптомом є виникнення інфекцій бактеріального характеру, з частими рецидивами. Це проявляється в повторюваних болях у горлі, зуді в носі, що призводить до розвитку хронічних синуситів, бронхітів і отитів. Організм у процесі лікування не в змозі повністю позбутися збудника хвороби, тому і виникають рецидиви. Первинний імунодефіцит у дітей може призвести до виникнення аутоімунних захворювань, таких як аутоімунна ендокринопатія, гемолітична анемія, ревматоїдний артрит. Діти в цьому стані сприйнятливі відразу до кількох збудників інфекцій відразу. Також типовим для даного стану є розлад травної системи. Первинний імунодефіцит у дорослих може проявлятися наявністю великої кількості бородавок і папілом на тілі.

Діагностика первинної імунної недостатності

Діагностика захворювання починається зі збору анамнезу. Лікар повинен вивчити сімейний анамнез, особливо якщо діагностується дитина з первинною формою. Повинен бути проведений огляд пацієнта, оцінено стан слизової і шкірних покривів, розміри печінки і селезінки. Для такого діагнозу також характерні прояви у вигляді запалення очей, набряку ніздрей, хронічного затяжного кашлю.

Для постановки точного діагнозу слід провести розгорнутий аналіз крові, який покаже кількість різних клітин в організмі, рівень імуноглобуліну. Обов ‘язковим є аналіз, який покаже вміст білків у крові, що свідчить про здатність організму протистояти різним інфекціям.

Пренатальна діагностика

Встановлено, що первинний імунодефіцит є спадковим захворюванням і не настільки рідкісним, як вважалося. На сьогоднішній день стало можливим виявлення носійства мутованого гена та консультування сімей, які планують народити дитину з ризиком виникнення захворювання. Якщо в сім ‘ї вже є дитина з таким станом, у неї проводиться аналіз мутації, після чого виконується діагностичне дослідження ембріона. Для цього виконується молекулярний аналіз навколоплідних вод, які містять клітини плоду.

Ускладнення після імунодефіциту

Первинні та вторинні імунодефіцити можуть призвести до ускладнень у вигляді важких інфекційних захворювань, таких як сепсиси, пневмонії та абсцеси. Зважаючи на досить широкий різновид хвороб, викликаних імунодефіцитом, можливі ускладнення треба визначати індивідуально.

Лікування імунодефіцитного стану

Первинний імунодефіцит, лікування якого є процесом складним і тривалим, вимагає ведення здорового способу життя та уникнення будь-яких інфекцій. Перед призначенням комплексного лікування слід встановити точний діагноз, визначивши порушену ланку в системі імунного захисту. Якщо виявлено нестачу імуноглобуліну, проводиться замісна терапія сироватками, що містять антитіла, протягом усього життя. Виниклі ускладнення при інфекційних захворюваннях лікуються за допомогою антибіотиків, противірусних і протигрибкових препаратів. У деяких випадках первинний імунодефіцит лікується за допомогою імуноглобуліну, який вводиться підшкірно або внутрішньовенно.

Імунокорекція проводиться також завдяки трансплантації кісткового мозку та застосуванню імуномодуляторів.

Дітям з таким захворюванням не можна робити щеплення живими вакцинами. Дорослі, які проживають з дитиною, щеплюються тільки інактивованою поліовакциною.

Вторинний імунодефіцит має не такі виражені порушення в роботі імунної системи.

Первинний імунодефіцит: апластична анемія

Ця хвороба спровокована порушеннями в кровотворній системі, які можуть бути як вродженими, так і придбаними. Кістковий мозок просто перестає виробляти клітини крові. Виявляється нестача в еритроцитах, тромбоцитах і лейкоцитах.

Виникнення може бути спровоковане індивідуальною непереносимістю, зокрема деяких лікарських препаратів. Причина цієї чутливості не завжди зрозуміла, але може бути пов ‘язана з генетичним дефектом кровотворних клітин.

Іншими причинами виникнення можуть також бути:

• опромінення;
• контакт з токсичними речовинами;
• інфекції.

Ознаки апластичної анемії

До симптомів цього стану можна віднести:

• постійну втому і слабкість;
• задишку при навантаженнях;
• нерегулярний серцевий ритм;
• блідість шкіри;
• часта кровотеча з носа;
• тривала кровотеча після порізів;
• кровоточивість десен;
• часті інфекційні захворювання;
• запаморочення і мігрені.

Лікування апластичної анемії

Легкі випадки захворювання вимагають лише постійного спостереження за пацієнтом. У більш складних станах застосовується переливання крові, пересадка кісткового мозку, спеціальні препарати, стимулюючі клітини кроветворіння. Часто під час лікування застосовуються імунодепресанти, які допомагають послабити імунну відповідь організму, змушуючи клітини імунної системи не реагувати на кісткову тканину. В останні роки все частіше лікарі схильні до якнайшвидшої пересадки кісткового мозку, що дозволяє уникнути багатьох ускладнень.

Профілактика первинної імунної недостатності

Синдром первинного імунодефіциту є спадковим захворюванням, а відповідно, заходів профілактики для нього немає. Щоб уникнути проявів імунодефіцитного стану слід визначити можливого носія дефектного гена в сім ‘ї, де анамнез позитивний. Для такої патології, як важкий комбінований імунодефіцит, можливе проведення внутрішньоутробної діагностики.

Як профілактику виникнення вторинних імунодефіцитів слід вести правильний спосіб життя, мати помірні фізичні навантаження, уникати потрапляння ВІЛ-інфекції в організм. А для цього треба уникати незахищених сексуальних відносин і переконуватися в застосуванні стерильних медичних інструментів. Захворювання, спровоковані імунною недостатністю, складні і підступні в будь-якому прояві. Дбайливе ставлення до свого здоров ‘я, комплексний підхід і своєчасне звернення до лікарів допоможуть зберегти наше майбутнє – наших дітей.

Види імунітету: пасивний, активний, природний та штучний

Імунна система людини влаштована дуже складно. Щоб впоратися з мікробами, паразитами та алергенами, організм використовує різні види імунітету: пасивний, активний, штучний і природний. Всі ці типи захисту необхідні для підтримки здоров’я. Центральний орган імунної системи – кістковий мозок. Саме в ньому виробляються спеціальні клітини (лейкоцити), здатні протистояти вторгненню чужорідних білків.

Загальні відомості

Імунітетом називають здатність організму визначати і усувати чужорідні клітини і речовини. Цей механізм сформувався у живих істот в ході еволюції. Він необхідний людині і тваринам для виживання в навколишньому середовищі і підтримки здоров’я.

Роботу імунної системи забезпечують спеціальні клітини-лейкоцити. Вони утворюються не тільки в кістковому мозку, але також в селезінці, вилочкової залозі і лімфатичних вузлах.

Існують такі речовини і клітини, які імунна система сприймає, як чужорідні. Їх називають антигенами. Якщо такий матеріал проникає в організм, то лейкоцити прагнуть його усунути. Вони виробляють антитіла, які борються з чужорідними білками. Така реакція називається імунною відповіддю.

Найбільш поширені антигени – це хвороботворні мікроорганізми: бактерії, віруси, найпростіші, грибки. Але існують і інші небезпечні агенти: алергени, токсини, паразити і пухлинні клітини. Лейкоцити сприймають їх білки як чужорідні і намагаються боротися з ними.

Імунний захист здатний не тільки розпізнавати, але і запам’ятовувати антигени. При повторному вторгненні чужих білків лейкоцити починають негайно виробляти антитіла. На цій властивості імунітету заснована вакцинація проти хвороб.

Класифікації за різними ознаками

Захисна система організму відрізняється багаторівневим пристроєм. Для боротьби з небезпечними антигенами використовуються різні типи імунних реакцій. Медики виділяють два різновиди імунітету:

• Природжений. Він дається людині від народження і обумовлений генетикою.
• Набутий. Його інакше називають адаптивним або специфічним. Цей тип захисту набувається в процесі життя.

Набута імунна реакція виробляється різними шляхами. Вона може сформуватися в результаті введення антитіл і вакцин, виникати після хвороби або передаватися з молоком матері.

Залежно від цього виділяють наступні види набутого імунітету:

1. Пасивний. Утворюється при грудному вигодовуванні або в результаті введення препаратів з антитілами.
2. Активний. Формується після щеплення або перенесеної інфекційної хвороби.

Антитіла утворюються під впливом різних факторів. В одних випадках це відбувається природним способом, а в інших — викликається навмисно. За цією ознакою імунітет поділяють на 2 групи:

• Природний. Виникає без медичних втручань.
• Штучний. Формування антитіл стимулюється за допомогою вакцин і сироваток.

Щоб придбати штучний імунітет, людині необхідно відвідати медичний заклад. Цей тип захисної реакції не утворюється сам по собі.

Вроджений захист організму

При появі на світ кожен новонароджений вже наділений захистом від патогенів. Вроджений імунітет сформувався в ході еволюції. Він передається немовляті разом з батьківськими генами.

З самого початку життя імунні клітини новонародженого здатні розпізнавати антигени і боротися з ними. Лейкоцити виробляють імуноглобуліни, які знешкоджують сторонніх агентів. Деякі рідини організму (сироватка крові, виділення залоз) мають антибактеріальні властивості.

Крім цього, людський організм від народження здатний до фагоцитозу. Так називається процес поглинання чужорідного матеріалу особливим видом лейкоцитів – фагоцитами.

Вроджений імунітет залишається з людиною на все життя. Але цей вид захисту має ряд недоліків. Клітини, що беруть участь в цьому процесі, нездатні запам’ятовувати чужорідні об’єкти. Фагоцити не відрізняються розбірливістю і поглинають будь-який матеріал, який здається їм підозрілим. Тому вроджена захист не грає провідної ролі в збереженні здоров’я.

Набутий імунітет

Набутий імунітет безпосередньо залежить від діяльності лейкоцитів і забезпечує надійний захист від хвороб. Він утворюється в результаті надходження антитіл ззовні або контакту з антигеном.

Цей тип захисту організму відрізняється від вродженого. Для нього характерна специфічність. Імунітет набувається тільки до певного різновиду патогенного мікроорганізму. Наприклад, перехворівши вітрянкою, людина не може повторно заразитися вірусом «герпес зостер». Але це не захищає його від інфікування іншими видами хвороботворних мікробів.

Клітини, які беруть участь в придбаної захисної реакції, відрізняються пам’яттю. При повторному проникненні антигену вони швидко реагують на його вторгнення.

Пасивний імунітет

Пасивний імунітет не супроводжується активним виробленням антитіл. Захисні білки надходять в організм ззовні. Це може відбуватися природним або штучним шляхом.

Природне формування

Природний пасивний захист виробляється у немовляти, коли він знаходиться на грудному вигодовуванні. Він отримує антитіла під час харчування материнським молоком. Чим міцніше імунітет у матері, тим надійніше захищений немовля від інфекцій.

Антитіла також передаються через плаценту. Якщо майбутня мати протягом життя перехворіла на кір або кашлюк, то плід отримає захисні імуноглобуліни проти цих хвороб.

Однак це не означає, що дитині не потрібно робити щеплення. Головний недолік природного пасивного імунітету – його недовговічність. Дія материнських антитіл триває від 6 до 12 місяців. Потім їх захисна функція істотно слабшає.

Препарати з антитілами

Щоб сформувати штучний тип пасивного імунітету, людині вводять спеціальні препарати з антитілами. При надходженні в організм ці білки борються з мікробами. Такий метод використовується при лікуванні різних інфекцій. Препарати з антитілами можна розділити на кілька груп:

• Сироватки. Це рідка частина згорнулася крові, насичена антитілами. Її отримують від перехворілих або вакцинованих тварин і людей.
• Імуноглобуліни. Ці препарати виробляють з плазми крові з антитілами. Їх отримують від одного або декількох донорів.
• Палівізумаб. Препарат містить моноклональні антитіла. Використання таких імуноглобулінів – новітнє досягнення медицини. Цей засіб допомагає сформувати пасивний захист у недоношених немовлят з підвищеним ризиком респіраторних інфекцій.

Штучне формування пасивного імунітету має ряд мінусів. Введені ззовні антитіла не можуть забезпечити тривалий захист. Їх дія триває від 1 до 5 тижнів.

Сироватки та імуноглобуліни дорогі і складні у виробництві. Нерідко антитіла доводиться збирати з крові сотень або тисяч донорів.

Активна імунізація

Активна імунізація характеризується посиленим утворенням власних антитіл. Щоб запустити цей процес, необхідно проникнення антигену всередину організму. Ці вид імунітету формується або після перенесених інфекцій, або після введення препаратів для вакцинації.

Несприйнятливість після хвороб

Природним способом активний імунітет утворюється після інфекційних хвороб. При проникненні збудника організм починає посилено виробляти антитіла. Під час цього процесу людина відчуває сильне нездужання, у нього підвищується температура. Але ці хворобливі прояви говорять про те, що лейкоцити ведуть боротьбу з інфекцією.

Імунні клітини запам’ятовують антиген. Якщо людина заражається тим же збудником повторно, то починається швидка захисна реакція. Лейкоцити негайно продукують велику кількість антитіл, і симптоми хвороби не проявляються.

Деякі хвороби залишають імунітет на все життя. Ними неможливо захворіти повторно. До таких інфекцій відноситься вітряна віспа, краснуха, кір, епідемічний паротит (свинка), гепатит A, поліомієліт.

Однак більшість захворювань залишає лише тимчасовий імунітет, який триває від декількох місяців до декількох років. Наприклад, людина може протягом життя неодноразово хворіти ГРВІ, дизентерією, пневмонією та іншими інфекційними патологіями.

Захист за допомогою вакцинації

Штучний активний імунітет утворюється після щеплень. Створення вакцин допомогло людям перемогти багато небезпечних хвороб. Це найперспективніший Спосіб формування захисту від інфекцій.

У препаратах для вакцинації використовуються ослаблені або вбиті мікроби. Їх вводять в тіло людини за допомогою ін’єкцій. Це викликає активне утворення антитіл. Потім імунні клітини запам’ятовують антиген і моментально реагують на його повторну появу.

Тривалість захисту залежить від різновиду вакцини. Одні щеплення забезпечують стійкий імунітет на все життя, інші захищають від вірусів і бактерій лише на певний період. Після закінчення цього терміну вакцинацію роблять повторно.