Зміст:

1 Коли білий – не колір, а його відсутність: що треба знати про альбінізм
2 Що таке альбінізм та як живуть люди з цією особливістю
3 Альбіноси – це… Альбінізм – вроджена відсутність пігменту меланіну

Коли білий – не колір, а його відсутність: що треба знати про альбінізм

13 червня у світі відзначають день поширення інформації про альбінізм. Фарфорова аристократично бліда шкіра, світлі очі та білі неначе іній вії та волосся – альбіноси справляють враження унікальних, дещо неземних істот. І не дарма, середньосвітовий показник народжуваності — один на 20 тисяч дітей.

Розповідаємо, що таке альбінізм, причини його виникнення та ймовірні ускладнення цього стану. Чому важливо говорити про людей-альбіносів

Альбінізм – це генетичний стан, який зменшує вироблення меланіну (пігмент, який надає шкірі та волоссю колір). Відсутність меланіну і є причиною світлої шкіри обличчя, світлих очей та волосся у людей-альбіносів.

Причиною альбінізму є генетична мутація. Якщо у сім’ї є люди з альбінізмом, ймовірність народження дітей з даною патологією зростає. Для передачі альбінізму дитині носіями такого гена повинні бути обоє батьків, причому вони самі можуть не страждати на альбінізм. Цей ген зустрічається у людей обох статей незалежно від етнічної приналежності й у всіх країнах світу.

Втім, за статистикою, альбіноси у 6 разів частіше народжуються в африканців, ніж у європейців.

Меланін: передумова та фактор ризиків

Саме меланін виконує функцію захисту тіла від ультрафіолетового випромінювання сонця, а отже, допомагає запобігти пошкодженню шкіри та раку шкіри.

Альбіноси чутливі до сонця / Фото Getty Images

Тому, люди з альбінізмом чутливі до сонця – у них просто немає захисту, а відтак мають високий ризик розвитку раку шкіри. Ліків, які б зменшили прояви альбінізму, – немає. За даними ВООЗ, у деяких країнах більшість людей, які страждають альбінізмом, помирають від раку шкіри у віці 30 – 40 років.

Також люди з альбінізмом часто стикаються з проблемами очей. Знову ж таким, через відсутність захисту від сонячного світла, адже більшість людей з альбінізмом мають світлі очі. Альбіносам не рідко загрожує передчасна глаукома, загальні проблеми з зором та потенційна сліпота. Альбінізм може погіршити зір та стати причиною короткозорості, далекозорості або астигматизму.

Важливо! Лікування альбінізму немає, лише корекція станів, які можуть виникнути згодом, зокрема корекція зору. Людям-альбіносам необхідно користуватися сонцезахисними засобами, носити темні окуляри, аби захистити шкіру та очі від ультрафіолетового випромінювання.

Використовуйте окуляри для захисту очей від УФ-променів.
Захищайте максимально тіло одягом, носіть кепки/панами.
Використовуйте сонцезахисний крем із мінімальним SPF 30, а ще краще SPF 50.
Завжди з будь-яких питань консультуйтесь зі своїм лікарем.

Розрізняють такі форми альбінізму:

тотальний альбінізм – повна відсутність пігменту меланіну;
частковий альбінізм – характеризується наявністю плям з недостатньою пігментацією. При частковому альбінізмі змін з боку інших органів не спостерігається;
неповний альбінізм – характеризується малою кількістю темного пігменту меланіну;
очно-шкірний альбінізм – характеризується ураженням очей, волосся і шкіри. При очно-шкірній формі альбінізму яскраво виражені очні прояви захворювання. Своєю чергою очно-шкірний альбінізм підрозділяється на кілька видів: з повною відсутністю пігментації, з невеликою кількістю пігменту і неповний тип.

У африканців спостерігається рудий тип альбінізму, для якого характерне мідно-червоне забарвлення волосся і шкірних покривів.

Окрім альбінізму, існують також інші порушення пігментації. До найпоширеніших належать:

еритразма (надмірне почервоніння шкіри);
ксантохромізм (жовта пігментація);
і вітиліго (втрата пігментації у вигляді плям на шкірі).

За статистикою, ту чи іншу форму альбінізму має в середньому одна людина на 17 тисяч.

Вітиліго – теж порушення пігментації / Фото Getty Images

Дискримінація людей з альбінізмом

Джерело: ООН

Альбінізм привернув широку увагу суспільства лише десять років тому. Люди з альбінізму стикаються з численними формами дискримінації по всьому світу. Їх зовнішній вигляд часто стає об’єктом хибних уявлень і міфів, які з’явились під впливом забобонів, що сприяють їх соціальній ізоляції.

У деяких культурах хибні уявлення навіть ставлять під загрозу життя людей, які страждають альбінізмом.

Так, наприклад, в Африці досі існує міф про цілющу силу амулетів із тіл альбіносів. А наприкінці 1990-х активно поширювали міф про те, що, мовляв, якщо з’їсти висушені статеві органи альбіноса, то можна позбутись СНІДу. На жаль, такий абсолютно безглуздий міф у ті часи спричинив справжнє полювання на білошкірих людей.

Інша проблема африканських альбіносів у тому, що більшість з них – діти з родин, які розпалися. Люди досі вважають, що коли в чорношкірого африканця народжується біле немовля – це дитина білої людини. Асоціація альбіносів Кенії стверджує, що 90% таких дітей виростили матері-одиначки.

Колір шкіри не повинен бути причиною переслідувань / Фото Getty Images

Заходи проти стигматизації людей з альбінізмом

У 2013 році Рада ООН з прав людини прийняла резолюцію із закликом до держав вжити заходів щодо ліквідації будь-яких видів дискримінації людей з альбінізмом.

2014 року Генеральна Асамблея ООН схвалила резолюцію щодо оголошення 13 червня Albinism Awareness Day. Цього ж року Рада ООН заснувала мандат Незалежного експерта із захисту прав людей-альбіносів.

Наразі в ООН розробили програму в галузі сталого розвитку до 2030 року, яка враховує інтереси людей з альбінізмом і сприяє здійсненню їхніх прав.

Попри переслідування і висміювання, серед альбіносів багато талановитих людей, які здобули всесвітню популярність.

Наприклад, Шон Росс – перший чоловік-альбінос у сфері моделінгу. Саме його вважають найвідомішою людиною з альбінізмом у світі моди.

Шон Росс активно знімається в кліпах топзірок, зокрема зі співачкою Бейонсе / Фото Gettu Images

Шон регулярно стає обличчям обкладинок модних глянців, серед яких: GQ, Vogue, i-D, Paper, Another Magazine, бренд Givenchy.

Важливо! Цей матеріал має винятково загальноінформаційний характер і не може бути основою для встановлення діагнозу або медичних висновків. Публікації на сайті засновані на останніх актуальних і науково обґрунтованих дослідженнях у сфері медицини. Але якщо Вам потрібні встановлення діагнозу або медична консультація, обов’язково зверніться до лікаря.

Що таке альбінізм та як живуть люди з цією особливістю

У сучасному світі альбіноси – це справжня знахідка для фотографів та режисерів. Але попри свою вроджену особливість, альбіноси страждають від низки проблем зі здоров’ям, а у деяких країнах на них взагалі організовують полювання.

Альбінізм зустрічається як і серед людей, так і серед тварин. Це вроджене захворювання, при якому в клітинах організму відсутній пігмент, розповідає 24 канал.

У грудні 2014 року Генасамблея ООН постановила, що 13 червня відзначається Міжнародний день поширення інформації про альбінізм.

Як живуть люди з альбінізмом

Єлизавета Паламарчук – альбіноска зі Львова, єдина така у своїй родині. Їй відомо, що її пра-пра бабця по маминій лінії була альбіноскою і ймовірно, що альбінізм передався дівчині у спадок саме від неї.

Єлизавета розповідає, що внаслідок своєї особливості має проблеми з серцем, зором та шкірою. Зокрема, вона страждає від багатьох алергій, адже має дуже чутливу шкіру.

Єлизавета Паламарчук / Фото надала героїня розповіді

Від одного дня перебування на неактивному сонці, тобто восени або на весні, у дівчини починається пігментація шкіри (наприклад, веснянки або родимки). Внаслідок відсутності пігменту, у Єлизавети підвищений ризик онкологічних захворювань: “У мене постійно з’являються родимки й мені їх потрібно перевіряти кожної осені. Якщо є якісь злоякісні, – їх потрібно видаляти відразу”.

Незручність в тому, що на сонце я взагалі не можу виходити – шкіра не просто пече, вона за 5 хвилин горить, неначе на неї свічку поставили… Не виходжу на вулицю влітку після 11 ранку й до 5 вечора приблизно,
– сказала Єлизавета.

Через надмірну чутливість до сонячних променів, дівчина постійно користується захистом не нижче рівня SPF–100.

Пофарбувати волосся також важко, адже його не беруть ніякі пігменти, а особливо натуральні – колір просто “злазить”.

Булінг мене не спіткав, хіба що в школі “щемили” через світлі брови та вії. Але в років 14-15 мене помітили фотографи і я почала працювати, як фотомодель завдяки білим бровам, білим віями, білому волоссю і білій шкірі,
– розповіла дівчина.

Єлизавета Паламарчук / Фото: журнал “Оселедець”, фотограф Ю. Луців

Що таке альбінізм та чому він виникає

Альбінізм у людини

Альбінізм обумовлений різними мутаціями генів, які впливають на вироблення нормальної пігментації. Тобто у шкірі людини, будь-яких її придатках (наприклад, волосся та нігті) й у райдужній та пігментній оболонках очей немає або недостатня кількість пігменту.

Внаслідок цього волосся та шкіра альбіносів світлі. Важливо розуміти, що білий колір в альбіносів – це не особливість забарвлення, а саме його відсутність.

Фахівці вважають, що причиною альбінізму є відсутність або ж блокування ферменту тирозинази. Тирозиназа потрібна для нормального синтезу меланіну, який відповідає за забарвлення тканин.

Біологічний пігмент – це забарвлена речовина, яка є важливим складником організму. Саме пігмент надає колір клітинам шкіри та її структурами внаслідок інтенсивного поглинання світла.

Досліджень, які присвячені поширеності альбінізму, досить мало і їм часто не вистачає повноти або об’єктивності.

Але вважається, що альбінізм буває лише у тих людей, в яких обоє батьків мають відповідний ген. І навіть в цьому випадку ймовірність народження альбіноса складає 25%.

У Європі та Північній Америці альбіноси зустрічаються найрідше. Народження 1 альбіноса припадає на 17 000–20 000 дітонароджень. Найчастіше альбіносів можна зустріти у країнах поблизу Тихого океану та серед деяких корінних груп населення Південної Америки.

Дитина-альбінос / Фото: Pixabay

Як діагностують альбінізм?

Найточніший спосіб діагностувати альбінізм – генетичне тестування для виявлення дефектних генів, пов’язаних з альбінізмом. Менш точні способи виявлення альбінізму включають оцінку симптомів лікарем або аналіз на електроретинограмі. Цей тест вимірює реакцію світлочутливих клітин в очах, аби виявити проблеми з очима, що пов’язують з альбінізмом.

Альбінізм буває різним

На сьогодні визнано 7 форм альбінізму: OCA1, OCA2, OCA3, OCA4, OCA5, OCA6 та OCA7, але дослідження тривають і досі.

Згідно з українською Вікіпедією, в загальному відрізняють три основних типи альбінізму: тотальний, неповний та частковий.

Тотальний альбінізм. Вважається, що тотальні альбіноси становлять 1,5% від усього населення світу. Від народження у таких повністю відсутній пігмент. Таким людям найважче, адже від народження вони схильні до низки супутніх захворювань: вади серця, сухість або рак шкіри, порушення потовиділення, гіпо-, або гіпертрихоз, фотофобія, кератит, косоокість, катаракта та інші проблеми з зором. Такі люди часто мають аутоімунні захворювання, внаслідок чого частіше страждають від інфекцій. У тотальних альбіносів особливі стосунки з сонцем, адже їм не можна довго перебувати під сонячним промінням – на шкірі легко утворюються опіки.

Неповний альбінізм. При неповному альбінізмі тирозиназа не відсутня або заблокована, а має занижений рівень активності. Тобто у таких людей порушений пігмент, а не відсутній повністю. Шкіра, волосся та райдужна оболонка ока таких людей також світла. Зазвичай серйозні супутніх захворювань при неповному альбінізмі не виникає, але часто буває фотофобія.
Частковий альбінізм (піебалдизм). Частковий альбінізм також помітний від народження, адже супроводжується ахромією на шкірі живота, нижніх кінцівок або пасмами сивого волосся. Тобто відсутність пігменту на цих ділянках – це чіткі плями неправильної форми, навколо яких шкіра може бути пігментованою. Як правило, ураження інших органів при цьому стані не спостерігається.

Дитина з піебалдизмом / Фото: Divulgação

Також існують такі поняття, як альбінізм очей (пігментація шкіри при цьому явищі нормальна) та шкірно-очний альбінізм – ксантизм (дитина народжується блідою, згодом пігментація з’являється впродовж першого десятиліття життя, але вона теж є недостатньою).

Чи піддається альбінізм лікуванню?

Не існує ефективного лікування альбінізму – для того, аби надати шкірі жовтуватого відтінку, часом при тотальному або неповному альбінізмі призначають бета-каротин. Але варто розуміти, що це декоративне втручання і воно не вирішує проблем зі здоров’ям. Якщо це необхідно, людям з альбінізмом призначають операцію на м’язах очей.

У сонячну погоду альбіносам необхідно носити окуляри і постійно використовувати засоби захисту від сонячних променів. Таким людям потрібно уважно спостерігати за станом свого здоров’я і змінами в організмі.

Полювання на людей-альбіносів

У більшості країнах Африки народження однієї дитини альбіноса припадає на 5000–15000 населення, але в окремих групах буває й на 1000–1500.

Втім, в багатьох африканських групах народитися вкрай небезпечно, адже це високий ризик піддатися розправі або насиллю.

У деяких африканських культурах є певні релігійні вірування щодо альбіносів. Таких людей прирівнюють до міфічних або божественних істот, а їхні частини тіла використовують при “чаклунстві” та у “магічних зіллях”, альбіносам відрізають кінцівки й часто вбивають.

Американське Національне географічне товариство підрахувало, що в Танзанії повний “набір” частин тіла альбіносів коштує 75 000 доларів США.

Альбіносу відрізали ліву руку та більшість пальців на правій руці / Фото: Esquire

Окрім того, у деяких племенах вважають, що секс з жінкою-альбіноскою вилікує чоловіка від ВІЛ, що призводить до зґвалтувань та подальшого поширення ВІЛ-інфекції.

Висновки одного з досліджень, проведеного в Нігерії, свідчать про те, що діти-альбіноси часто відчувають відчуження, уникають соціальних взаємодій та менш емоційно стійкіші. Дорослі люди з меншою ймовірністю закінчують навчання, знаходять роботу та партнерів.

Альбінізм у тварин

При альбінізмі тварини мають білу шкіру, пір’я або шерсть та очі рожевого кольору. Неповні (синьоокі) альбіноси мають деяку залишкову пігментацію.

Залежно від своєї температури, тварини-альбіноси мають залишковий колір на прохолодніших частинах тіла. Наприклад, у сіамських котів пігмент розвивається на голові, хвості та ногах, але не на тепліших ділянках тіла.

Також існує таке явище, як лейкизм і його часто приймають за альбінізм (наприклад, білі леви або тигри – лейкисти). Такі тварини теж дуже білі або бліді, але мають темні очі, адже деяка пігментація відсутня лиш частково.

Кенгуру з альбінізмом / Фото: Pixabay

Альбіноси – це… Альбінізм – вроджена відсутність пігменту меланіну

Іноді людей або тварин, що відрізняються від звичного способу своїм зовнішнім виглядом, вважають дивними і уникають. Альбіноси – це як раз той випадок. Хто ж такі альбіноси і чим вони відрізняються? Давайте розберемося.

Зустрівши людину з абсолютно прозорого шкірою, білявим волоссям і очима з вираженим червоним відтінком, можна злякатися. І після такої несподіваної зустрічі в голові виникає питання: звідки виникає така аномалія, що стоїть за цим, чи можна заразитися і є чи лікування?

Альбінізм – що це?

Так хто ж такі альбіноси? Це люди або тварини, які мають в собі генетичну мутацію. Якщо сказати коротко, то в організмі відсутній пігмент, званий меланіном. Меланін – давньогрецьке слово, що означає «чорний». Виходить, що у живої істоти порушена концентрація цього пігменту, яка веде до повного або часткового знебарвлення шкіри, волосяного покриву і очей.

Меланіни являють собою складні молекули, які виробляються клітинами шкіри, які називаються меланоцитами. Хімічний процес, що відбувається у клітинах, запускає особливий білок – тирозинази, а його формула записана в структурі ДНК і передається у спадок. В результаті генетичного збою в організмі з’являється мутація. Одним з таких видів мутації є ген альбіноса, який призводить до повної відсутності вироблення ферменту в організмі.

Отже, підведемо підсумок, альбіноси – це живі істоти, організм яких має генну мутацію, що приводить до повної або часткової виробленню меланіну. Передається у спадок від обох батьків. Хоча за статистикою при отриманому дефектному гені від обох батьків альбіносом народжується кожен четвертий малюк.

Діти-альбіноси

Як можна визначити дитини-альбінос? Зазвичай ці діти дуже світлошкірі, здається, що шкіра світиться. Волосся можуть виглядати сивим, брови і вії повністю білі. Очі бувають світло-блакитними або ж взагалі не мають кольору, і тоді вони виглядають червоними. Причина червоних очей криється в тому, що пігмент відсутній у райдужній оболонці і, як наслідок, просвічуються капіляри, якими наповнена рогівка. Навіть в одній родині діти-альбіноси, фото яких наведено нижче, можуть бути носіями, але не всі мають прояви альбінізму.

Потрібно сказати, що альбінізм приймає різні форми і може бути як повним, так і частковим. При цьому повний альбінізм зустрічається не так часто, за статистикою 1:20 000 чоловік. Повний, або, як його називають, очноямково-покривний альбінізм, зачіпає всі частини тіла, і дитина при цьому сильно відрізняється від інших дітей. При частковому або очному альбінізмі зачіпаються тільки очі.

Діти-альбіноси з-за того, що сильно відрізняються від своїх однолітків, часто страждають найбільше. Їх називають «білими воронами», їх можуть уникати або навіть заподіювати шкоду. Особливо страждають діти негроїдної раси. Сильні відмітні ознаки ведуть до всіляких міфів і нерозуміння з боку оточуючих.

Міфи про альбіноса

Найчастіше міфи поширюються там, де недостатньо грамотних людей. На жаль, до цього схильні африканські племена і більшість людей схильні потрапляти під вплив жерців і магів.

Вважається, що частини тіла людини-альбіноса служать талісманом або приносяться в якості жертв різних релігійних ритуалів. А волосся, вплетені в рибальські мережі, нібито можуть принести неймовірний улов. Це призводить до того, що часто страждають діти-альбіноси, вони є найбільш незахищеною половиною населення.

На африканському континенті найбільш поширений альбінізм. Причина криється в соціальних і культурних традиціях. Шлюбні зв’язки серед одного племені призводять до передачі гена мутанта від обох батьків до дитини. Альбіносів доводиться створювати свої громади, що призводить до шлюбів всередині них, діти-альбіноси при таких зв’язках з’являються на світ набагато частіше.

Проблеми у альбіносів

Проблем зі здоров’ям у безбарвних людей набагато більше, ніж у звичайних. У першу чергу страждають очі. Людина з очним альбінізм скаржиться на світлобоязнь, чутливість, може розвиватися як короткозорість, так і далекозорість. Відсутність пігменту призводить до різних очним аномалій, виправити які практично неможливо.

Шкіра у людей з альбінізм також дуже чутлива і схильна до сильного впливу сонячних променів. На сьогоднішній день проводиться безліч захисних кремів, без яких людям з дуже світлою шкірою просто не обійтися. В результаті відсутності меланіну шкіра не засмагає, що може призвести до раку шкіри.

Альбіноси у тваринному світі

Білі тигри, пишність білого павича, краса величного білого лева – все це викликає розчулення і захоплює надзвичайною красою. І рідко хто задумується, що це – генна мутація, ці тварини – альбіноси. В природі рідко можна зустріти таких створінь, більшість з них проводять своє життя в зоопарках або національних заповідниках.

До чого призводить аномалія серед тварин? Проблема полягає в тому, що тварин-альбіносів просто необхідний захист. Вони дуже видно для хижаків з-за своєї яскраво-білого забарвлення. Полювати такій тварині, а особливо хижакові, становить велику складність, і як результат, такі особини голодують. Забарвлення тварини зазвичай бере участь у залученні шлюбного партнера, а знебарвлені самці залишаються без пари.

Люди і тварини-альбіноси

Для людей тварини-альбіноси – це магніт, який притягує своєю чистотою і білизною. Часто природна забарвлення тварин лякає і змушує зупинитися. Але білий колір сам по собі говорить про чистоті й ніжності. Тому людина завжди прагнув вивести тварин чисто-білого кольору. Наприклад, лабораторні миші та щури обов’язково білого кольору.

У природі зустрічається не тільки повний альбінізм, але буває і часткове знебарвлення. Альбіноси, фото яких наведено вище, відрізняються дивною забарвленням. Це часткове знебарвлення і зачаровує погляд, і одночасно викликає жалість. Таке істота може вижити тільки завдяки турботі людини.

Кролик-альбінос

Любов до білого кольору призвела до того, що люди стали схрещувати різні породи тварин. Так був виведений кролик-альбінос, сьогодні поширений по всьому світу. Порода була отримана в Німеччині при схрещуванні бельгійця з шиншилою. В результаті тривалого відбору серед альбіносів була виведена нині відома порода Білий велетень.

У природі білі кролики зустрічаються дуже рідко. Їх білосніжна фарбування занадто привертає увагу хижаків, особливо в сірому лісі. Сховатися з такою забарвленням практично неможливо, яскраво-білий колір привертає увагу на відстані.

Альбіноси в якості домашніх тварин

Багато знають і бояться чорних котів. Про них складаються навіть пісні, про них ходять різні легенди і пов’язані різні прикмети. Але що ви думаєте про білосніжних кошенят? Кошенята-альбіноси дуже милі.

Слід нагадати, що придбання такого вихованця тягне за собою ряд наслідків, пов’язаних зі здоров’ям. Як у більшості альбіносів, у нього можуть виникнути проблеми з очима, а також глухота і знижений імунітет. Із-за чого виникають проблеми? Меланіни, що відповідають за забарвлення тварини, пов’язані не тільки з процесами у шкірі, але і задіяні в інших системах життєдіяльності. Глухота може бути пов’язана з дефіцитом ферменту або його повною відсутністю.

Очі кішки-альбіноса можуть бути як червоні, так і блакитні. При блакитному кольорі очей зазвичай розвивається глухота, це пов’язано, як вже говорилося, за браком ферменту, який бере участь в будові внутрішнього вуха тварини.

У природі білі кішки практично не зустрічаються. В результаті низького імунітету і проблем зі слухом і зором такі тварини швидко гинуть.

Альбінізм як хвороба

Спробуємо підвести підсумок всьому сказаному. Люди, які страждають генетичними захворюваннями, вразливі і потребують співчутті й розумінні. Але хвороба (альбінос – це результат збою в організмі) приносить масу незручностей, а буває, і страждань. Ця проблема передається у спадок від батьків до дітей, причому хворіє дитина, тільки якщо обидва батьки є носіями гена-мутанта.

Діти часто страждають від нападок однолітків. Особливо піддаються нападкам хлопчики-підлітки. Дівчатка можуть і підфарбуватися, а про мутації можуть сказати тільки окуляри і червоні очі. Для захисту шкіри цим людям необхідно застосовувати сонцезахисні засоби. А в основному проблема альбінізму є соціальною.

З тваринами все йде точно так само, мутаційний ген передається у спадок. Але в природі такі особини зазвичай довго не виживають. Знайдені людьми в природних умовах подібні тварини зазвичай перевозяться в зоопарки, де й проводять решту життя. Також цю мутацію використовують для одержання певних порід. Наприклад, білі кролі, коти і навіть окремі породи собак. А одного разу спеціально були виведені білі тигри для роботи в цирку. Але такі тварини особливо потребують турботи і правильному догляді.

Хвороба не піддається лікуванню, вона пов’язана з генною мутацією, і міфи про те, що нею можливо захворіти – просто казка. Людям треба зрозуміти, що всі, хто відрізняються від нас кольором шкіри чи очей, потребують співчуття і нашу участь. Вони не повинні бути відлюдниками і замкнутими тільки у своєму світі. Любов і повага породжує відповідні почуття.