Функції лізосом

За своїм значенням ці органели не може замінити жоден інший. Настільки велике значення виконуваних ними завдань. Основна функція лізосом – розщеплення мікро- або макромолекул (ендогенного чи екзогенного походження). Залежно від морфології і особливостей, що поглинаються молекул розрізняють кілька завдань:

• Перетравлення макрочасток, захоплених шляхом ендоцитозу (бактерій, мікроорганізмів, клітин більш дрібних розмірів).
• Аутофагія. Перетравлення органел частин клітини і відпрацьованого або зламаного матеріалу.
• Аутоліз або самопереваривание. Процес, що приводить до повного знищення клітини.
• Розчинення позаклітинних структур. Властиво остеокластів – клітинам кісткової тканини.
• Видільна функція. Виведення перероблених компонентів за межі зовнішньої мембранної оболонки.

Аутофагія

Часто відбувається при відновленні клітинних структур або розщепленні білкових компонентів. Здійснюється аутолізосомамі, що руйнують залишки клітинних структур, які згодом беруть участь в інших внутрішньоклітинних процесах. Іноді процес допомагає для уникнення переспама в рослинній клітині. Розрізняють декілька типів аутофагії:

Мікроаутофагія. Процес переробки синтезованих всередині речовин. При нестачі енергії або поживних речовин мікропухирці, наповнені ферментами, починають руйнувати деякі білки, органели.

Макроаутофагія. З її допомогою проводиться оновлення клітинних структур і органел.

Шаперонзалежна. При цьому типі аутофагії напівзруйновані білкові компоненти транспортуються в порожнину органоіда для подальшої утилізації.

Автолиз проходить при руйнуванні мембранних оболонок бульбашок і звільнення гідролаз в порожнину самої клітини, де вони інактивуються. Ензими працюють в кислому середовищі, а цитоплазма має нейтральну рН. При розщепленні оболонок всіх органел починається процес автолізу. Виділяють два види самоперетравлення: звичайний і патологічний.

Перший проходить при розвитку організму або диференціювання деяких клітин (супроводжує процес повного перетворення у личинок комах і розсмоктування хвостів у пуголовків). Прикладом другого може служити повне руйнування тканин організму після смерті або інші патологічні процеси, пов’язані з відмиранням клітин.

Гетерофагії (внутрішньоклітинне травлення)

Одне з основних умов, необхідних для повноцінного існування багатьох найпростіших. Гетерофагії – спосіб перетравлення і засвоєння поживних речовин мікроорганізмів. Бульбашки в цьому випадку з’єднуються з вакуолями. При порожнинному травленні частинки потрапляють в організм за допомогою піно- або фагоцитозу. В рослинній клітині в лізосомах можуть накопичуватися пігментні речовини, іони, білки. У багатоклітинних функцію гетерофагії виконують лейкоцити і мікрофаги – елементи імунної системи.

Увага! Везикули з ферментами грають дуже важливу роль. При порушенні їх роботи можуть розвиватися до 50 різних захворювань, що передаються у спадок. Головним чином, вони пов’язані з помилками при синтезі ферментів або їх мутацій, внаслідок чого починається накопичення вторинних метаболітів. Прикладами захворювань є хвороба Гоше, хвороба Тея-Сакса.

Лізосома

Лізосоми являють собою невеликі вакуолі різного діаметру – від 0,1 мкм до 2 мкм з набором гідролітичних ферментів, що здійснюють функцію внутрішньоклітинного перетравлення складних полімерних молекул до простих мономерів. Гідролітичні ферменти каталізують руйнування різноманітних хімічних зв’язків: складноефірних, пептидних, глікозільниє та інших. У лізосомах розщеплюються до мономерів білки, нуклеїнові кислоти, складні вуглеводи і деякі ліпіди. У складі лізосом налічують до 40 гидролитических ферментів, наприклад, протеїнази, нуклеази, фосфорилази, сульфатази. Лізосомні ферменти активуються при кислих значеннях реакції середовища (рН ≤ 5). Кисла реакція середовища в лізосомах досягається завдяки особливостям будови їх мембран, в яких присутня активна транспортна система Н + -помпа, яка накачує протони всередину лізосом проти градієнта концентрації. Крім того, у складі мембран лізосом присутній багато різноманітних транспортних білків-переносників, які транспортують з лізосом в гіалоплазму кінцеві продукти гідролізу складних молекул: амінокислоти, цукру, нуклеотиди, ліпіди. Мономери, що надходять в гіалоплазму, використовуються клітиною в реакціях метаболізму.
Лізосоми утворюються в клітинах за рахунок активності шорсткого ретикулума та апарату Гольджі. На транс-стороні апарату Гольджі виникають невеликі первинні лізосоми, які мають у своєму складі ферменти, необхідні для переварювання складних біологічних молекул. Однак у первинних лизосомах відсутня субстрат, який необхідно гідролізувати. Первинні лізосоми зливаються з ендоцітозного вакуолями, які утворюються при поглинанні речовин або структур з поверхні клітини в результаті процесу ендоцитозу. Після злиття виникають вторинні лізосоми, які являють собою внутрішньоклітинні травні вакуолі, де відбувається розщеплення складних біогенних молекул до мономерів.
Вторинні лізосоми можуть утворюватися при перетравленні компонентів клітини, які втратили своє функціональне значення. Такі лізосоми часто називають аутофагосомамі. Вміст аутофагосом неоднорідне, в їх складі можна спостерігати фрагменти цитоплазматических органоїдів. Освіта аутофагосом – це складний процес. Вважається, що при утворенні таких гігантських вторинних лізосом первинні лізосоми орієнтуються навколо клітинної структури по її периметру, потім мембрани первинних лізосом зливаються, і перевариваемая органела опиняється всередині аутофагосоми. Посилення освіти аутофагосом спостерігається при метаболічних стресах клітин.
У ряді випадків процес перетравлення складних молекул і структур всередині лізосом може відбуватися не до кінця. Залишки негідролізованних речовин ущільнюються і упаковуються в лізосомах шарами. Такі лізосоми мають іншу структуру, вони шаруваті, кількість гідролітичних ферментів в них невелике, і їх називають залишковими тільцями. Найбільш часто в складі залишкових тілець виявляються шари ліпідів і пігменти. У людини при старінні організму в клітинах мозку, печінки та м’язових волокнах накопичуються шаруваті залишкові тільця, в них з’являється «пігмент старіння» – липофусцин. Старіння клітини пов’язують з накопиченням залишкових тілець і липофусцина.
Таким чином, головні функції лізосом – розщеплення речовин, що потрапили в клітину за допомогою ендоцитозу, і переварювання застарілих органоїдів. Схема освіти різноманітних форм лізосом представлена ​​на рис. 6.6.

У 80-і рр. XX ст. стало відомо про лізосомних хворобах накопичення у людини, показана спадкова складова цих захворювань. Відомі хвороби накопичення мукополісахаридів (глікозамінопротеогліканов), сфинголипидов, олигосахаридов. Патології обумовлені дефектом лізосомних ферментів, що руйнують біополімери. Чи не повністю гідролізовані біополімери накопичуються в клітинах і міжклітинному просторі, що призводить до тяжких наслідків у хворого. В даний час виявлені ферменти, відповідальні за багато лізосомні патології, показана локалізація на хромосомах генів, що відповідають за роботу цих ферментів. Так, мутантні гени, що кодують лізосомні ферменти, виявлені в певних локусах четвертої, сьомої та Х-хромосоми людини.

Питання
1. Дайте загальну характеристику лізосом як клітинних органоїдів. Яка їхня функція?
2. Що таке первинні і вторинні лізосоми? За якими функціями вони розрізняються?
3. Що таке аутофагосоми? Як вони утворюються в клітці? Яка їхня функція?
4. Що таке залишкові тільця? Як вони утворюються? Яка їхня роль?
5. У чому значення Шер та апарату Гольджі в процесі утворення лізосом?
6. Що ви знаєте про лізосомних хворобах?